目的 探讨以眶尖综合征为首发症状的鼻源性疾病的病因及其早期诊断要点。方法 报道1例74岁女性患者的病历资料。其因“双眼上睑松弛伴遮挡感，左眼为甚4个月余”就诊，入院行左眼上睑下垂矫正术，术后左眼上睑下垂矫正良好。术后2周，其左眼视力下降伴眼痛、头痛就诊，再次入院进一步完善检查。结果 左眼球向正前方固定、各方向运动障碍，视盘充血水肿，后极部及视盘周围可见线状出血及散在棉绒斑。完善眼眶、颅脑MRI及副鼻窦CT检查，发现鼻部占位累及眼眶及颅底。行鼻活组织检查，标本送病理检查，最终诊断为嗅神经母细胞瘤继发左眼眶尖综合征。患者放弃治疗后半年去世。结论 嗅神经母细胞瘤可以眼部症状为首发症状而就诊于眼科，眶尖综合征需要考虑鼻部占位病变，早期行CT或MRI等影像学检查及病理检查，有助于鼻源性眶尖综合征的早期病因诊断。