目的 探讨先天性单侧聋（single-sided deafness, SSD）患儿就诊原因/发现途径、听力学特点、影像学特点，归纳总结单侧聋患儿临床特点及干预策略。方法 回顾性分析2020年6月至2022年6月间就诊于北京儿童医院耳鼻喉科诊断为先天性SSD患儿的临床资料，包括患儿一般资料、就诊原因/发现途径，听性脑干反应、纯音测听、耳蜗微音器电位（cochlear microphonics, CM）、耳声发射（otoacoustic emission, OAE）、声导抗等检查；颞骨CT和/或内听道MRI影像学检查，总结其临床特点，并对干预治疗的患儿进行随访。结果 共112例患儿纳入本研究，其中男66例、女46例；左耳61例、右耳51例；0～13岁，中位数年龄4岁6个月；OAE：聋耳均未引出；CM:38例聋耳可引出；对侧正常耳OAE、CM均正常引出；声导抗均为A型曲线；因新生儿听力筛查未通过就诊的患儿比例最高（41.1%）；影像学显示结构异常75例（66.9%），其中比例最高为单纯蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良62例（82.7%）;SSD患儿接受外科干预治疗2例，其中不伴蜗神经发育不良行人工耳蜗植入1例、伴蜗神经发育不良行骨桥植入1例。术后6个月，2例患儿均方根误差（root-mean-square error, RMSE）、定位偏侧BIAS值均有改善，声源定位能力提高。结论 先天性单侧聋患儿内耳结构异常比例较高，以蜗神经孔狭窄/蜗神经发育不良多见。儿童单侧聋不易被发觉，应重视新生儿听力筛查与入园听力体检及定期听力检查，警惕预防潜在的交通事故风险发生。针对当前先天性SSD干预率极低的现状，应提高对疾病特点的认识，给予个体化、科学性干预。