双颈部及鼻咽部Rosai-Dorfman病1例相关病例回顾

李亚茹, 许贞菊, 王效军, 付涛, 袁玥, 吴策

山东大学耳鼻喉眼学报 ›› 2024, Vol. 38 ›› Issue (04) : 108-114.

双颈部及鼻咽部Rosai-Dorfman病1例相关病例回顾

  • 李亚茹, 许贞菊, 王效军, 付涛, 袁玥, 吴策
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摘要

目的 探讨罗道病(rosai-dorfman disease, RDD)病因、临床表现及诊断依据,并总结其治疗经验。方法 回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果 通过检索青岛大学附属医院病历系统,排除3条病理结果为非RDD的患者,共筛选出6例病理结果为RDD的患者,加上本例患者共7例。男女比例为4∶3,16~65岁,累及皮肤2例(2/7),颅内1例(1/7),气管1例(1/7),颈部淋巴结2例(2/7),鼻腔鼻窦、腮腺、眼眶、腋下及颈淋巴结1例(1/7),其免疫组化结果(除累及气管患者无本院结果):S100(+)100%、CD68(+)83.3%、CD163(+)80%、CD1a(-)100%(仅3例患者行CD1a检测),且上述患者均行手术治疗,术后临床症状缓解。结论 经典RDD常表现为双侧颈淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、疲乏和体质量减轻,结外RDD及混合型RDD临床上并不多见,但其容易影响重要器官的功能,造成严重后果,且其诊断较为困难,需要与其他疾病进行鉴别诊断。目前RDD尚无统一治疗标准,对于出现临床症状的患者,手术治疗可迅速缓解临床症状。RDD虽为良性病变,但结外RDD可因其发生部位产生严重后果,因此临床上应加以重视。

关键词

rosai-dorfman病 / 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 / 免疫组织化学 / 诊断 / 治疗

中图分类号

R766.3

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李亚茹, 许贞菊, 王效军, 付涛, 袁玥, 吴策. 双颈部及鼻咽部Rosai-Dorfman病1例相关病例回顾. 山东大学耳鼻喉眼学报. 2024, 38(04): 108-114

基金

青岛大学附属医院临床医学+X科研项目(2020-094835)

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