目的 探究先天性颈正中裂(congenital midline cervical cleft, CMCC)的发病特点及胚胎学病因，并讨论其手术治疗方案。方法 明确诊断后，全麻行“颈前正中裂切除术+双Z形皮瓣修复术”。回顾总结1例CMCC患者的临床资料并文献复习。结果 本例患者术后颈部切口一期愈合，随访1年无复发。结论 CMCC是一种极为罕见的颈部发育畸形，其胚胎成因可能与第一/二鳃弓在中线的闭合不全有关。手术完整切除并一期整复，是首选的治疗手段。