目的 探讨口咽部畸胎瘤的临床特征及诊治方法。方法 回顾性分析1例青少年口咽部畸胎瘤患者的临床资料并结合国内外相关文献进行分析探讨。结果 检索获得1980年至2023年国内外发表的共45篇文献，加上本例患者共纳入56例口咽部畸胎瘤。该组口咽部畸胎瘤患者大多于新生儿出生时即发现，病变部位以软腭及扁桃体为主，女性多于男性，部分患者伴有其他部位畸形，以腭裂最多见，病理分型以成熟型畸胎瘤为主，大部分可经口切除，预后良好。结论 口咽部畸胎瘤大多为成熟畸胎瘤，属良性病变，以新生儿及婴幼儿多见。高分辨率CT联合MRI检查有助于明确诊断及病变范围，血清AFP检测术前可帮助判断良恶性，术后可用于疗效观察及预后判断。手术是切除口咽部畸胎瘤的首选治疗方法，早期切除者预后良好，术后需定期随访。