目的 探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断依据、鉴别诊断和治疗方法。方法 回顾性分析1例病理类型为浆细胞型的多中心型Castleman病患儿的临床资料，并对相关文献进行总结。结果 多中心型Castleman病的发病机制尚不明确，通常无典型临床表现及病理特征，诊断极为困难。患儿治疗采用利妥昔单抗静滴，期间辅以地塞米松、抗生素和丙种球蛋白控制鼻部感染和渗出。治疗28 d后全身病损明显消退，血生化指标逐渐恢复，但嗜酸性粒细胞及炎症因子仍维持较高水平。随访13个月，患儿恢复良好，无不良反应及后遗症发生。结论 多中心型Castleman病是一种罕见的淋巴增生性疾病，发生于鼻部的极为少见，目前的治疗方案主要针对于成人，儿童方面鲜有报道，仍需个性化制定治疗措施。对于难以手术切除和治疗效果不佳的患儿，利妥昔单抗是安全有效的治疗药物。