<正>结节病是一种发病机制不明的全身性、系统性、非干酪性肉芽肿性疾病^[1-2]，约6%的结节病患者累及肌肉系统^[2]，结节型肌肉结节病是其最少见的临床亚型，尤其是以肌肉肿块为首发症状的极易误诊^[2]。1908年，LICHAREW首次对肌肉结节病进行了描述，此后国内外对于结节型肌肉结节病以个案报道为主。结节型肌肉结节病以四肢近端肌肉受累最常见^[3-5]，而发生双侧小腿，以肌肉肿块为首发症状的结节型肌肉结节病更为罕见。恩施土家族苗族自治州中心医院2021年8月收治1例以双侧小腿肿块为首发症状的结节型肌肉结节病患者，现结合相关文献对其CT和MRI影像学表现及临床资料进行回顾性分析，旨在提高对结节型肌肉结节病影像学特征性表现的认识，为临床诊治提供诊疗方向。