核仁小RNA(snoRNAs)作为一类调控型非编码RNA，通过介导RNA的2′-O-甲基化、假尿嘧啶化修饰及基因表达调控，在先天性心脏病、心血管代谢性疾病、冠心病、心肌梗死等心血管疾病（CVDs）的病理进程中发挥重要作用。文章系统综述snoRNAs在先天性心脏病、心血管代谢性疾病、冠心病、血管重塑及心肌纤维化中的研究进展。snoRNAs在多种CVDs中呈现显著差异表达：例如，法洛四联症患儿心肌中135个snoRNAs异常表达，14q32基因座snoRNAs簇（SNORD112/113/114）与冠心病终点事件独立相关，SNORD113-6通过整合素信号通路调控血管重塑。snoRNAs通过调节氧化应激（如降低SOD/CAT、升高MDA）、脂毒性及炎症反应参与疾病进展。此外，snoRNAs在循环系统外泌体中稳定存在，其表达水平与疾病严重程度显著相关（如PAD患者血浆SNORD113-2水平升高2倍），展现出作为新型生物标志物的潜力。在治疗领域，靶向snoRNAs的核酸疗法（如反义寡核苷酸）及小分子药物（调控snoRNAs合成通路）已进入临床试验，结合纳米载体递送技术可提高治疗特异性。尽管snoRNAs在CVDs中的分子机制尚未完全阐明，但其在精准诊断和靶向治疗中的应用前景广阔，未来需通过多组学技术进一步揭示其调控网络，推动临床转化。