目的 探讨阑尾杯状细胞腺癌(goblet cell adenocarcinoma of the appendix, GCA)的规范诊断与治疗。方法查阅国内外相关文献，对1例GCA患者的临床诊治进行回顾性分析。结果 患者男，64岁，当地医院行腹腔镜下阑尾切除术，术后病理诊断为GCA后，于南昌大学第一附属医院行腹腔镜下右半结肠根治性切除术，术后恢复可，无严重并发症，术后9 d出院，现已行2次奥沙利铂+左亚叶酸钙+氟尿嘧啶化疗方案以及6次奥沙利铂+卡培他滨规律化疗，术后随访19个月，未见明确肿瘤复发或转移。结论 阑尾肿瘤诊断缺乏特异性，若阑尾切除患者年龄较大、术前肿瘤标志物升高、阑尾管壁增厚、质硬或触及肿块时，应考虑阑尾肿瘤的可能性，必要时行术中冰冻切片送检，以达到一期根治的目的。