目的 评估产前诊断为大动脉失调但最终没有发生主动脉缩窄（CoA）的胎儿的产后结局。方法 从安徽省立医院和安徽医科大学第一附属医院2个胎儿产前超声诊断中心提取2019年1月～2023年3月所有产前诊断为主动脉-肺动脉比例失调的275例患者的资料，根据产后随访情况，其中93例（34%）确诊CoA作为CoA组，182例（66%）没有发生CoA作为非CoA组。另外选取正常妊娠149例作为正常组。分析3组病例的产前资料、产后随访情况以及胎儿的生存曲线，探讨产后结局的可能影响因素。结果 在非CoA组中，排除合并心内或心外畸形的胎儿后，单纯性大动脉比例不协调胎儿的预后良好，远期生存率与正常胎儿的差异无统计学意义（P>0.05）。CoA组与非CoA组中活产的婴儿远期生存率差异无统计学意义（P>0.05），长期生存率较好。合并心内和心外畸形是大动脉比例不协调胎儿产后预后不良的影响因素。与正常组相比，二叶式主动脉瓣婴儿的主动脉瓣环偏小，主动脉瓣口血流速度偏快（P<0.05）。结论 产前诊断大动脉失调胎儿的预后与合并的心内和心外畸形密切相关，单纯性主动脉、肺动脉比例不协调胎儿预后良好。主动脉瓣先天二叶式畸形的婴儿建议长期随访。