黏液样胶质神经元肿瘤（MGT）是2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第5版）中新定义的一种罕见的良性胶质神经元肿瘤，属于WHOⅠ级。过去，MGT由于在组织学形态上与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相似而被诊断为“透明隔中的胚胎发育不良性神经上皮瘤样肿瘤”。随着技术的发展，MGT的研究在影像学、病理学以及基因检测方面都有了新进展，尤其是PDGFRA的Lys385密码子处的热点突变，使MGT被定义为一个新的胶质瘤类型。本文对MGT的临床表现、影像学表现、病理特点以及基因检测结果进行了总结，并整合了与可能误诊的疾病的鉴别诊断，提出了该疾病可以发展的研究方向和潜在的治疗措施，旨在为MGT的诊治提供帮助，减少该疾病的漏诊、误诊。