甲状腺内胸腺癌是发生在甲状腺内的胸腺上皮来源的恶性肿瘤，临床以进行性增大的颈部肿块为特点，常与甲状腺肿瘤相混淆。影像学检查是最常用的检查方法，免疫组化检测CD5和CD117呈高表达，基因检测不存在BRAF基因突变，少数存在TERT启动子突变。确诊需要依靠术后病理学，辅以免疫组化检测，治疗采取以手术切除为主，术后辅以放疗和化疗，可以有效延长生存期和降低复发率。本文通过对甲状腺内胸腺癌的临床表现、影像学检查、病理组织形态学、免疫表型特点以及目前的治疗方式等作一综述，旨在帮助提高临床医生对甲状腺内胸腺癌的诊断与治疗水平。