目的：探究成人上尿路梗阻引起肾积水的病因分布，以提高其病因学诊断的准确性。方法：连续前瞻性收集2020年5月至2021年5月北京大学第一医院上尿路修复专业门诊新诊治的767例成人肾积水患者的临床信息，排除输尿管结石、上尿路肿瘤患者，分析成人肾积水病因。患者的肾积水病因根据其症状、病史、体格检查、超声、计算机断层扫描(computed tomography, CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、逆行肾盂造影、顺行肾盂造影、放射性核素肾图、输尿管镜检查等综合判断。结果：767例成人肾积水患者中男性359例(46.8%)、女性408例(53.2%),中位年龄37岁(范围14～84岁),左侧肾积水357例(46.6%)、右侧肾积水251例(32.7%)、双侧肾积水159例(20.7%)。病因分布如下：(1)非医源性因素464例(60.5%),包括泌尿系统畸形355例(76.5%)、感染29例(6.3%)、盆腔脂肪增多症和(或)腺性膀胱炎23例(5.0%)、输尿管子宫内膜异位症18例(3.9%)、腹膜后纤维化15例(3.2%)、肾盂旁囊肿8例(1.7%)、外伤7例(1.5%),其他非医源性因素12例(2.6%),部分患者合并两种或两种以上非医源性病因。355例泌尿系统畸形的患者中，肾盂输尿管连接部狭窄252例(71.0%)。(2)医源性输尿管损伤210例(27.4%),其中泌尿外科操作损伤112例(53.3%),恶性肿瘤放疗损伤51例(24.3%),妇产科手术损伤34例(16.2%),普外科手术损伤13例(6.2%)。(3)原因不明的肾积水93例(12.1%)。结论：成人上尿路梗阻引起肾积水的病因复杂多样，泌尿系统畸形和医源性输尿管损伤是导致成人肾积水的常见原因，从事上尿路修复工作的泌尿外科医生应熟悉每一种病因，以便明确诊断并选择出最合适的治疗方案。