目的：回顾和分析肾尤文肉瘤伴静脉瘤栓患者的临床诊治过程，随访患者的生存预后，为疾病的诊治提供帮助。方法：收集2016年6月至2022年6月在北京大学第三医院诊断为肾尤文肉瘤伴静脉瘤栓患者的临床资料，包括一般资料、手术资料和术后病理资料，电话随访患者预后情况，分析诊治过程对疾病预后的影响。结果：患者6例，其中男性1例、女性5例；左肾肿物4例，右肾肿物2例；确诊时中位年龄28岁(16～52岁);影像学表现均为外生性肿瘤，内部存在坏死组织及出血；平均肿瘤最大直径为12.6 cm,平均瘤栓长度为7.8 cm; 4例行开放手术，2例行腹腔镜手术；术后病理结果均为肾尤文肉瘤，免疫组织化学结果中3例CD99(+), 2例FLI-1(+), 1例CD99、FLI-1(-);术后接受化疗(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱/异环磷酰胺、依托泊苷方案)3例，化疗联合放疗1例，未行放化疗2例；术后6例平均总体生存率(overall survival, OS)为37个月，接受化疗的4例患者平均术后OS(47个月)显著高于未行化疗的2例患者(16个月，P=0.031)。结论：肾尤文肉瘤伴静脉瘤栓临床罕见，年轻女性患者多发，手术难度大，预后不良，手术切除加辅助放化疗可提高患者OS。