目的：分析肾上腺皮质癌伴静脉癌栓患者的临床病理特征、预后，并总结手术治疗经验。方法：回顾性分析北京大学第三医院泌尿外科2018—2023年接受手术治疗的肾上腺皮质癌患者的相关数据，将其分为伴静脉癌栓组和不伴静脉癌栓组。采用Wilcoxon秩和检验比较定量变量，卡方检验/Fisher精确检验比较分类变量，采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果：共纳入27例肾上腺皮质癌患者，其中11例（40.7%）伴静脉癌栓，包括8例女性，3例男性，中位年龄49（36,58）岁，中位体重指数26.0（24.1,30.4） kg/m²;7例初诊时有症状，6例有高血压病史，2例皮质醇水平增高；中位肿瘤直径9.4（6.5,12.5） cm。3例肿瘤侧别为左侧，其中1例局限在左肾上腺中央静脉未侵入左肾静脉，2例癌栓生长达肝下下腔静脉；8例肿瘤侧别为右侧，其中1例在右肾上腺中央静脉未侵入下腔静脉，4例侵入肝下下腔静脉，3例生长达肝后下腔静脉。10例患者为欧洲肾上腺肿瘤研究协作网（European Network for the Study of Adrenal Tumors, ENSAT）临床分期Ⅲ期，1例为Ⅳ期。手术方式为开放手术6例，单纯腹腔镜手术者4例，机器人辅助腹腔镜手术1例；2例切除同侧肾脏；中位手术时间332（261,440） min,术中中位出血量900（700,2 200） mL,术后中位住院时间9（5,10） d;中位生存时间24.0个月，中位复发时间7.0个月，16例不伴静脉癌栓患者均未达到中位生存时间和中位复发时间。与不伴静脉癌栓组相比，静脉癌栓组有更差的3年总体生存（overall survival, OS）率（71.4%vs. 40.9%;Log-rank,P=0.038）和2年无复发生存（recurrence-free survival, RFS）率（53.7%vs. 9.1%; Log-rank,P=0.015）。结论：肾上腺皮质癌伴静脉癌栓患者预后较差，肾上腺肿瘤切除术和静脉癌栓取出术治疗该疾病安全有效。