目的：总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava, IVC)瘤栓患者的临床特点，并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法：选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析，记录人口统计学和围手术期资料，包括年龄、性别、手术方式、随访时间等，并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma, CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果：共纳入11例患者，其中CAML合并IVC瘤栓患者7例，EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11, 81.8%),男性2例(2/11, 18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11, 81.8%)出现临床症状，包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状，2例(2/11, 18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状，由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术，其中开腹手术3例(3/10, 30.0%),腹腔镜手术2例(2/10, 20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10, 50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs. 0%,P=0.003)的比例更高，术中出血量[400 (240, 3 050) mL vs. 50 (50, 300) mL,P=0.036]更多，并且出现肿瘤坏死(75%vs. 0%,P=0.024)的比例更高，但手术时间[(415.8±201.2) min vs.(226.0±87.3) min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论：与CAML伴IVC瘤栓患者相比，EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外，对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。