目的：探究富含半胱氨酸和甘氨酸蛋白2(cysteine and glycine-rich protein 2,CSRP2)在神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)恶性进展中的功能和作用机制。方法：利用R2数据库分析NB临床样本中CSRP2基因的mRNA水平与NB患儿临床预后的相关性；在NB细胞系SK-N-BE(2)和SH-SY5Y中利用靶向小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)干扰CSRP2的表达或利用质粒转染过表达CSRP2;通过结晶紫染色和实时无标记动态细胞分析技术观察NB细胞的增殖情况；采用克隆形成方法观察NB细胞长时间的克隆形成能力；利用免疫荧光实验检测细胞增殖标记物Ki-67的水平；利用碘化丙啶(propidium iodide, PI)染色流式细胞术分析细胞周期比例，Annexin V/7AAD染色分析细胞凋亡比例；采用划痕实验观察细胞的迁移能力；利用Western blot或实时荧光定量PCR(quantitative real-time PCR,RT-qPCR)检测NB原发肿瘤组织和细胞系中蛋白和基因的表达水平。结果：NB临床数据库中，国际神经母细胞瘤分期(international neuroblastoma staging system, INSS)为高危险度3/4期的NB组织中CSRP2的mRNA水平显著高于低危险度的1/2期，且高表达水平组NB患儿的生存期显著低于低表达组；Western blot结果显示，CSRP2在3/4期NB组织中的蛋白水平显著高于1/2期。NB细胞中敲低CSRP2,细胞的活力减弱、增殖能力降低；NB细胞中过表达CSRP2促进细胞增殖；敲低CSRP2后，sub-G1、G0/G1和S期细胞的比例增加，Annexin V阳性细胞的比例增多；敲低CSRP2的NB细胞的划痕愈合率显著小于对照组。机制研究发现，敲低CSRP2后细胞增殖标记分子Ki-67和细胞外信号调节激酶1/2(extracellular signal-regulated kinases 1/2,ERK1/2)磷酸化水平显著低于对照组。结论：CSRP2在高危险度3/4期NB组织中高表达，表达水平与NB患儿生存期呈负相关；CSRP2通过促进ERK1/2活化，促进NB细胞的增殖和迁移，抑制细胞凋亡，表明CSRP2通过激活ERK1/2促进NB进展，为高危NB的靶向治疗提供了潜在的靶点。